Lengyelország szindróma: mi ez, osztályozása és kezelési módszerei

Lengyelország szindróma a mellkas, a váll és a tenyér veleszületett rendellenessége. Ritka betegséget 30 000 újszülött közül 1-nél diagnosztizálnak.Az esetek 70% -ában a rendellenességet férfi csecsemőknél, 30% -ban női csecsemőknél találják meg. A betegség összefüggésbe hozható a dextracardiával és a belső szervek tükörpozíciójával. A patológia korai diagnózist és korai műtéti beavatkozást igényel, amely lehetővé teszi a jó eredmények elérését, és lehetőséget ad a betegnek teljes életre..

Ami

A lengyel szindróma nem genetikai rendellenesség. A tudósok nem találtak olyan géneket, amelyek felelősek lennének a patológia átadásáért szülőtől gyermekig. Az orvosok azt gyanítják, hogy a rendellenességet a csigolya és / vagy szubklavia artériák gyenge keringése okozza a magzat 6 hetes intrauterin fejlődésében..

A fotó Lengyelország szindrómáját mutatja egy nőnél

Lengyelország szindróma egy jobboldali patológia, amelyet a következők jellemeznek:

• a mellkas izomzatának fejletlensége vagy monolaterális hiánya;
• a hosszú csontok, bordák, emlőmirigyek vagy vesék rendellenességei;
• a felső végtagok rendellenessége;
• tüdő sérv és súlyos légzési rendellenességek.

Az ICD-10-ben a patológia a Q65 - Q79 szakaszban található "A mozgásszervi rendszer veleszületett rendellenességei". A szindróma a Q79.8 számot kapta "A mozgásszervi rendszer egyéb rendellenességei".

Betegségtípusok

A hiba helyétől függően a betegség hagyományosan két típusra oszlik:

• jobboldali - a betegek 80% -ában fordul elő;
• baloldali - csak az esetek 20% -ában diagnosztizálják.

A bal oldali patológiát néha a belső szervek tükörhelye vagy a dextracardia kíséri, amelyben a szív közelebb van a mellkas jobb oldalához.

Veleszületett hibával a parti-porcos keret és az izomfűző különböző módon fejlődhet. A hiba súlyosságától és jellegzetes jellemzőitől függően négy fő szakasz áll rendelkezésre:

• I. szakasz - a bordák természetes alakja, a porc és a csontszövet normál szerkezete, de hiányoznak az izmok és a szubkután zsírréteg;
• II. Szakasz - a bordák rendesen kifejlődnek, de a porc területén süllyednek, másrészt gömb alakúak, a szegycsont oldalra fordul;
• III. Szakasz - a mellkas erősen ferde jobbra vagy balra a fejletlen porcszövet miatt, a csontok normális felépítésűek;
• IV. Szakasz - a felsőtest erősen elmozdul, egy-négy borda hiányzik.

A lokalizációtól függően a patológia az oldalsó, hátsó vagy elülső fal deformációjára oszlik..

Az anomália okai

A hiba okait még nem vizsgálták. A tudósok több elméletet is felhoztak a lengyel szindróma eredetéről. A leggyakoribb a vaszkuláris. Ezen elmélet szerint az embrióban az intrauterin fejlődés 6 hetes állapotában a subclavia és / vagy a csigolya régióban a vérkeringés megszakad, és egy nagy artéria vagy ágának hipoplazia lép fel..

Az artéria átmérője csökken, ami a véráramlás sebességének és az általa felelős szövetek oxigénhiányának csökkenéséhez vezet. A szöveti hipoxia az elmaradott izmok, az emlőmirigy, a szubkután szövet, a bőr és a felső végtag fő oka. Minél kisebb a subclavia artéria átmérője, annál súlyosabb a hiba.

Más tudósok úgy vélik, hogy a lengyel szindróma a sejtvándorlás sikertelensége miatt következik be, amelyből az embrió képezi az izmos fűző és a csont-porcos keret alapjait..

Az orvosok megpróbálják megérteni, hogy milyen tényezők vezetnek a subclavia artéria hipoplazia és működési zavarokhoz. Egyesek úgy vélik, hogy a méhen belüli magzati trauma a hibás. Mások vegyi, környezeti, fertőző és sugárzási okokat vesznek figyelembe. Van egy elmélet a genetikai hajlamról is, de még mindig nincs tényleges megerősítés az összes felsorolt ​​hipotézisre..

Tünetek

A Lengyelország szindróma jellemző tulajdonságai a következők:

• a pectoralis major izom egyoldalú fejletlensége (hypoplasia);
• a pectoralis minor vagy a pectoralis major izom egyoldalú aplasia (hiánya), általában a costo-sternum része;
• a borda porcának deformációja;
• aplasia vagy egy mell fejletlensége;
• porc és / vagy csontszövet hiánya;
• a mellkas és a hónalj helyi kopaszsága;
• a bőr és a bőr alatti szövet elvékonyodása;
• a testzsír hiánya;
• atelia - egy vagy két mellbimbó hiánya egyszerre;
• a hátizmok, valamint a serratus elülső és külső ferde izmok deformációja.

A patológiát gyakran rendellenességek kísérik a kéz és a kar fejlődésében:

• syndactyly - több ujj illesztése;
• brachydactyly - túl rövid és túl kicsi ujjak;
• kefe hiánya;
• rendellenesen kis kézméret.

A baloldali betegségben szenvedő betegeknél hiányozhatnak a szív védelme érdekében állítható bordák. A szerv a bőr és a bőr alatti szövet vékony rétege alatt helyezkedik el, így bármilyen, akár kisebb mellkasi trauma is keringési rendellenességeket, légzési elégtelenséget és szívmegállást okozhat..

Ritka esetekben az újszülötteknél szinte az összes csontfűző hiányzik. A patológia a tüdő sérvéhez és légzési elégtelenséghez vezet, amely nagyon korán kialakul.

Lengyelország szindrómáját az élet első napjaiban vagy hónapjaiban diagnosztizálják. Ha a gyermeknek nincs bordája, a szülők szívdobbanást tapasztalhatnak. A vékony bőrön keresztül jól látható. A patológiát jelzi a lapocka vagy kulcscsont rendellenes fejlődése, a mellüreg tölcsér alakú vagy gerinces deformációja, a borda púpja és a gerinc természetellenes görbülete is..

A betegség első szakaszában szenvedő betegeknél Lengyelország szindrómát diagnosztizálnak serdülőkorban vagy felnőttkorban. A lányok észreveszik, hogy az egyik mell nem növekszik, és a hónaljban nincs szőr a hiba oldalán.

A fiatal férfiak figyelnek sajátosságukra, amikor aktívan sportolni kezdenek és a mellizmaikat pumpálják. Észreveszik, hogy a mellkas egyik oldala nem fejlődik ki, bár a másik térfogata növekszik, és egyre hangsúlyosabbá válik.

Lengyelország szindróma az első és a második szakaszban nem befolyásolja a hormonális hátteret, és nem akadályozza az embert a sportolásban. A patológia harmadik és negyedik szakaszában szenvedő betegeknél gyakran károsodik a vérkeringés, problémák vannak a nyomással, a légzési rendszer meghibásodásaival és a légzőszervi megbetegedésekkel szembeni ellenálló képesség csökken.

A súlyos fogyatékossággal élő gyermekek krónikus fáradtságtól és fáradtságtól, fokozott ingerlékenységtől, gyakori fejfájástól és álmosságtól szenvednek. A fogyatékosság és a kognitív funkciók miatt a fejlődésben gyakran lemaradnak társaiktól.

Az artériás véráramlás zavara a vese és a tüdő hiboplasiájához vezet, amely a hibás oldalon helyezkedik el, valamint a szív patológiáihoz vezet: a szerv óramutató járásával megegyező irányú forgása, határainak tágulása vagy a normál helytől való eltérés.

Anomália diagnózisa

A lengyel szindróma diagnózisát a sebész megerősíti. Először az orvos vizuális vizsgálatot végez a mellkason, majd több vizsgálatot ír elő:

• Röntgen - feltárja a csontelváltozások mértékét és típusát;
• számítógépes tomográfia vagy MRI - lehetővé teszi a lágy szövetek és a porcok állapotának tanulmányozását;
• A subclavia artéria ultrahangja - meghatározza annak átmérőjét, segít azonosítani a deformált izmok vérkeringésének és vérellátásának jellemzőit;
• elektrokardiográfia - lehetővé teszi a szív patológiáinak diagnosztizálását.

Súlyos anomáliában szenvedő betegeknek tanácsos konzultálniuk kardiológussal és további vizsgálatokkal:

• A nagy erek Doppler-ultrahangvizsgálata;
• A szív ultrahangja;
• echokardiográfia;
• veloergometria.

Tüdőproblémák és károsodott légzési funkció esetén a beteget pulmonológushoz irányítják, felajánlják neki spirográfia, valamint egyéb kiegészítő vizsgálatok elvégzését..

A diagnózis integrált megközelítése lehetővé teszi az orvosok számára, hogy meghatározzák a deformitás mértékét és felmérjék a rekonstrukciós beavatkozások mennyiségét, amelyek célja a mellkas helyreállítása és a beteg életminőségének javítása..

A lengyel szindróma kezelése

A veleszületett rendellenességeket műtéti úton kezelik. A művelet típusa a patológia stádiumától függ.

Első szakaszú kezelés

A hypoplasiában vagy a mellizom aplasiájában szenvedő betegeknek javasoljuk, hogy forduljanak plasztikai sebészhez és végezzenek olyan műveletet, amelynek célja a kozmetikai hiba kiküszöbölése. A műtéti kezelés két szakaszból áll:

1. Az izomkeret és az izomréteg létrehozása. Az orvosok a latissimus dorsi izmot, ritkábban a rectus abdominis izmokat használják.
2. Szilikon protézis beültetés és mellbimbó alakítás.

A műtétet férfiak és nők egyaránt elvégzik. Az elmozdult izomzatú betegek számára nem tiltott a testmozgás. Az átültetett szerv nem lesz képes teljesen kifejlődni, de ez nem akadályozza meg a férfiakat és a nőket abban, hogy különféle sportágakban sikereket érjenek el.

A kozmetikai hiba kiküszöbölésére szolgáló műveletet 18–20 év után hajtják végre. Gyermekkorban és serdülőkorban nincs értelme sebészeti beavatkozáshoz folyamodni. A transzplantáció lelassíthatja a mellkas fejlődését és súlyosbíthatja a hibát.

A probléma korai életkorban történő műtéti megoldása csak szindrómával ajánlott. Gyermekének konzultálnia kell egy ortopéd sebésszel. Az orvos optimális stratégiát fog kidolgozni a lengyel szindróma kezelésére, és rekonstruálja a feloldott ujjakat.

Ha a rendellenesség nem zavarja a beteget, előfordulhat, hogy plasztikai műtétet nem hajtanak végre. A Latissimus dorsi transzplantáció nem befolyásolja a gerincet, de enyhe aszimmetriához és hegképződéshez vezet a hónaljban, ahonnan az anyagot elveszik, ezért az eljárás előtt alaposan meg kell fontolnia minden előnyét és hátrányát.

A kezelés második és harmadik szakasza

A mellkas súlyos deformációja Nass szerint a thoracoplastia indikációja. A minimálisan invazív eljárást általában kora gyermekkorban vagy serdülőkorban hajtják végre, de Lengyelország-szindrómás felnőtteknél nem ellenjavallt.

A műtét növeli a pleurális üregek térfogatát, kiváltja a légzési rendellenességek visszafejlődését, és a tölcsérdeformitás okozta szívbetegségek esetén ajánlott.

A műtéti kezelést általános érzéstelenítésben végzik. Az orvos több apró metszést hajt végre, amelyeken keresztül hüvelyeket - fémlemezeket - helyeznek a mellkasba. Titán- vagy acélszerkezetek haladnak át a bordák alatt, és formálják a csontszövetet.

A mellkas deformitása szilikon vagy hidrogél endoprotézisekkel is korrigálható. Az implantátumok vizuálisan csökkentik a hibát, és megvédik a szívet a sérüléstől.

Negyedik szakasz

Egy vagy több borda hiányában érdemes rekonstruktív műtéthez folyamodni. Három fő kezelés létezik:

• hálós keret vagy titán bordák felszerelése a szív védelme érdekében;
• a deformált terület felett és alatt elhelyezkedő egészséges bordák hasadása;
• bordaátültetés a mellkas egészséges részéből.

Az első lehetőség az óvodás és iskolás korú gyermekek számára ajánlott. A hálókeret és a titánlemezek nem zavarják a mellkas normális fejlődését, míg a hasítás és az oltás felnőttkori súlyos szövődményekhez és problémákhoz vezet..

A második és a harmadik módszert Lengyelország szindrómában szenvedő felnőtt betegek számára javasoljuk, bár sok kérdést felvetnek. A bordák hasadása gyakran gyengüléséhez vezet, ezért a modern műtét során előnyben részesítik az izomszövetet helyettesítő fémimplantátumokat és szintetikus állványokat..

A műtéten átesett betegek hason aludhatnak és emelhetik a karjukat, de javasoljuk, hogy kerüljék az operált területet.

Lengyelország szindrómájának megelőzése nincs. Sem a rossz szokások elutasítása, sem a szülők kiegyensúlyozott étrendje, sem a sportolás nem akadályozhatja meg a patológiát, de az anomáliával küzdő gyermekek a társadalom teljes jogú tagjává válhatnak, és érett öregségig élhetnek. A legfontosabb az, hogy azonnal segítséget kérjen egy sebésztől, és betartsa a szakember összes ajánlását..